腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
上海崇明多家集贸市场“智慧”升级******
“今天猪肉是18块一斤,数据平台上蔬菜、肉类等价格一目了然,特别清楚。”近日,由上海市崇明区经委牵头,多家集贸市场“智慧”升级。从传统的农贸市场到新兴的生态市集,人们买菜的环境不断改善、体验不断提升,老百姓的“菜篮子”拎得更放心。
目前,全区51家集贸市场中,已通过验收的生态市集有9家,其中二星级生态市集4家,一星级生态市集5家,取得了阶段性成效。
上午8点,位于崇明区港西镇的盘西农贸市场里,人头攒动,前来购物的沈先生买了两斤猪肉,对价格和肉质都颇为满意。在盘西农贸市场,各摊位商户配备了统一的智能电子秤,菜品上秤后就会立即显示类别、净重、单价、金额等信息,并实时上传到数据库。“有了这些日常交易数据,就可以追溯菜品的源头,把控质量安全就有了科学参考。”盘西农贸市场相关负责人龚明表示。
信息技术是一项不可或缺的资源,是生态市集建设与管理的“润滑剂”,一批智能设备应用在生态市集改造中,通过统一的数据管理为稳定的菜价保驾护航。“特别是在遇到节日供应、恶劣天气等特殊情况时,我们可以通过系统,及时发现苗头性、趋势性问题,进行预警发布,落实应急预案,保障供应价格稳定。”龚明说。
记者了解到,4724平方米的盘西农贸市场是附近居民买菜购物的首选。2022年,盘西农贸市场在原有基础上进行改造,增设消防楼梯、服务台、农残检测室、湿垃圾处置室,完善内部排水系统,并设立顾客休息区,各项设施一应俱全。“比原来干净多了,买东西也很方便。”家住附近的市民直呼满意。
与此同时,位于崇明区绿华镇的崇西集贸市场也“换新”归来。之前集贸市场是网格式围栏,一到冬天,人就被西北风吹得浑身打颤。现在菜场四周建起了围墙,安装了窗户,即刻变成了“大暖棚”。此外,市场顶棚也重新改造升级,杜绝了漏雨、漏风的情况发生,暖心的改造获得市民好评。
据悉,下一步,崇明区经委将以全市“智慧菜场”创建为抓手,进一步加强生态市集硬件的系统建设,引导市场配置电脑、大屏幕、信息平台、数字哨兵、监控设备等软硬件设施来实现市场内亮证经营、明码标价、价格公示、肉菜源头可追溯等智慧管理的目标,保证市民百姓舌尖上的安全。
“我们将赋予集贸市场多元化的业态功能模块,打造和谐共享的生态空间,探索一套‘生态空间、生态管理、绿色消费、绿色服务’的生态市集建设管理新模式。”崇明区经委市场运行科施玉华表示。(光明日报全媒体记者颜维琦通讯员魏娜)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)