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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

讲好中国故事，传播中国声音******

　　在不久前公布的第32届中国新闻奖获奖作品中，国际传播类别共39件作品获奖，其中一等奖6件、二等奖11件、三等奖22件。“这些获奖作品无论是议题设置、叙事方式、表现手法还是传播方式及其传播效果等都有不少亮点，在讲好中国故事、传播中国声音，广泛宣介中国主张、中国智慧、中国方案，展示真实、立体、全面的中国等方面做出了努力，也探索了不少新的尝试，国际传播效果显著”。第32届中国新闻奖评委、中国日报社编委会委员朱宝霞在接受《中国新闻出版广电报》记者采访时这样评价。

　　以国际视角展开叙事，主动发声

　　百年征程，波澜壮阔。2021年，中国共产党迎来建党百年的重要历史时刻。从央媒到地方，各级媒体精心组织素材，从不同角度切入，生动诠释这一宏大主题。众多获奖作品围绕百年大党的奋斗历程、围绕新时代的发展成就展开全媒体报道，精彩纷呈。获得国际传播类别一等奖的新华社特稿《习近平带领百年大党奋进新征程》，聚焦建党百年，特别是党的十八大以来走过的历程，围绕中国社会的巨大变化展开叙事，充分展现习近平总书记在治国理政各方面的卓越才能和非凡领导力，揭示中国共产党带领人民在新时代创造奇迹的思想力量和精神力量。

　　获得国际传播类别一等奖的中央广播电视总台推出的特别节目《非凡的领航》，以两集的篇幅，通过重大事件回顾、专家访谈等形式，全景展现以习近平同志为核心的党中央在2020年带领全国人民攻坚克难取得的辉煌成就，在非凡之年引领“中国号”巨轮乘风破浪、坚毅前行。

　　由解放军新闻传播中心制作的作品《"Daka! PLA"（打卡！中国军队）》，采取网络互动形式，带领网友沿着习近平主席视察过的部队、接见过的官兵的足迹，深入基层部队实地打卡，聚焦部队武器装备，带领观众“沉浸式”体验，充分展现了新时期部队官兵风采和大国重器的震撼力量，生动阐释了“习近平强军思想”。

　　“如果说中央旗舰媒体的国际传播作品是在传播中国声音，那么地方媒体的获奖作品更侧重于讲述中国故事”。第32届中国新闻奖评委，广西大学新闻与传播学院教授、广西大学东盟传媒暨中国—东盟区域传播研究中心主任易文两次参与中国新闻奖评审。在她看来，今年的国际传播类作品质量有了明显提高，无论是立意还是表达都有非常好的体现。

　　获得二等奖的江苏省广播电视总台新闻专题《南京记忆·世界记忆》站在世界记忆的高度，从海外公祭独特视角切入，广泛征集了来自世界五大洲的侨胞对于“南京大屠杀”这一历史事件的所思所想，通过他们在海外所见所闻、所做所感，倡导珍爱世界和平，践行人类命运共同体理念。

　　由芒果TV创作推出的获得二等奖的系列视频报道《我们都是追梦人》将个体奋斗故事融入国家发展主题，选取十位来自不同行业、不同背景的中国香港青年，记录他们北上创业的故事，展现内地发展给香港青年带来的全新机遇。以独特视角讲述中国故事，紧扣时代主题，聚焦发展潮流，将无数奋斗身影所组成的时代图景加以提炼，让更多新时代青年乃至世界人民看到中国发展的蓬勃生机，源源不断地汇聚“与时代同行”的力量。

　　“这些作品最大的亮点在于围绕当前时代的大事件主动发声，能够旗帜鲜明地宣传我们党的百年历史以及中国进入新时代以来的巨大发展和变化。无论是中央媒体还是地方媒体，在重大事件的国际传播中都有生动体现”，江苏省广播电视总台副台长任桐感受深刻。

　　直面国际热点话题，回应关切

　　“没有任何力量能够阻挡中国前进的步伐”。这是一等奖作品人民日报社评论文章的标题，也是《人民日报》就孟晚舟回国撰写的独家评论。文章在人民日报客户端首发后，在国内各新媒体平台阅读量超2亿次，点赞留言超57万次。文章被美国、英国、加拿大、澳大利亚、德国、比利时、俄罗斯等20多个国家的60多家主流媒体主动转引，转引媒体包括美联社、美国有线电视新闻网（CNN）、彭博社、美国《时代周刊》等。

　　在朱宝霞看来，敢于在国际社会关心的焦点问题中发声，积极回应国际关切，是这些获奖作品的另一个鲜明特征。让她印象深刻的还有获得二等奖的《南方周末》的通讯《新疆棉花遭遇“明枪”与“暗战”》，文章聚焦西方国家污蔑新疆存在“强迫劳动”而拒用新疆棉花事件。记者深入南北疆，走访了新疆多地的棉花企业、棉种企业等，对棉厂维吾尔族工人、棉厂老板、农场主、行业人士等深入采访，获得第一手材料，同时采访专家学者，从学术角度分析中美竞争背景下，欧美多国如何炮制新疆所谓“强迫劳动”争议问题。

　　同样，获得二等奖的新华社面向全球推出的英文纪录片《Documentary | Inside China: A Discovery Tour （重磅纪录片|｜真实中国：民主自由人权探索之旅）》针对常被西方媒体政客无端指责的话题，用大量事实予以回应，生动讲述了中国全过程人民民主、宗教信仰自由、反恐努力、抗疫成效、各民族文化保护等内容。文字通过行进式探访和国际化表达，向海外受众特别是西方受众还原真实中国，让各国观众更好地理解在追求全人类共同价值的过程中，现代中国在民主自由人权领域不断锐意进取的政治文明建设逻辑。

　　“这些作品直面西方受众关注的话题，甚至是误解的话题，不回避不含糊，用事实予以回应”，在易文看来，强化正面叙事、主动设置议题，不停留在表面话题，而是深入到重大话题上进行探讨，是近几年国际传播作品质量明显提高的重要表现。

　　以“他”语态讲述，深度触达

　　鲜活的中国有无限表达。

　　“在这些国际传播类别的获奖作品中，我们还可以清晰地看到另一种特点：‘他’者深度参与”，易文提到，“他”者的深度参与，让作品的国际传播力得到了更深体现。

　　获得一等奖的中国日报社五集系列视频短片《求索：美国共产党员的中国行》，以美国共产党员伊谷然的“探索”之旅为主线，从“他视角”出发，采用真实体验、实地感知的“行走式”纪录片拍摄手法，由伊谷然深入一大会址、嘉兴红船等地开展实地探访、与国内资深专家、基层党员，以及来自美英的国际友人等展开对话，解码中国共产党为什么能，解读中国故事及其背后的思想力量和精神力量。视频吸引了近百个国家和地区的用户观看和热议，全球传播量超过4500万。

　　《求索：美国共产党员的中国行》主创人员、中国日报网副总编辑张春霞谈到创作最大的体会时表示：“建党百年这样的重大主题报道，必须找准海外关注点，广泛深入采访，用国际化表达让海外受众愿意看、有共鸣、能认同，才能实现有效的国际传播”。为了紧扣海外关注点，他们大量翻阅党史、研究文献等资料，并与外籍记者多次研讨，调研采访多位有切身体会的中外友人和专家，脚本数易其稿，最终确定从“初心使命”“工作方法”“鲜明品格”“组织架构”“执政能力”等5个方面切入，以完整严密的逻辑阐述百年大党永葆生机和活力的运作机制。

　　同样获得一等奖的《“东西问”之“观中国”系列报道》，是由中国新闻社在2021年策划推出。报道重点阐释中外热点话题背后的深层逻辑，邀请多位国际知名专家撰稿或接受专访，形成一组兼具学理性与可读性的深度文章。该组稿件通过海外汉学家、国际关系学者、资深媒体人的独特视角“观中国”，客观公正地诠释中国取得举世瞩目发展成就的文明基因，引导海外读者观察中国时既能“知其然”，也可“知其所以然”，以塑造塑造可信、可爱、可敬的中国形象。系列报道推出后受到境内外媒体关注，境内外网站涉及该组稿件的报道单篇转载均超200篇次，网络阅读量超3000万。

　　任桐对“他”者深度参与的另一种方式感受深刻：中西方媒体携手合作，共同制作推出。光明日报社的二等奖获奖作品《建党百年系列报道》，就是与土耳其《光明报》和捷克《文学报》合作，在7月1日纪念庆祝中国共产党成立百年的当天，在土耳其和捷克以当地语各推出，全面介绍党的百年奋斗历程和伟大成就。为使报道符合当地受众阅读习惯和国际传播规律，取得更好传播效果，双方团队就报道的策划、采写、编辑和版面多次深度沟通、共同推进。报道和版面经我方编辑、审校、定稿，由外方记者和作者署名撰写，以“借嘴说话”方式增强报道可信度。

　　在任桐看来，只有用符合当地受众阅读习惯和国际传播规律的方式，用国外朋友能够接受的语态去传播我们想要表达的内容，才能够从以前的“让我听”变为“愿意听”，从“走出去”到“走进去”，才能增强国际传播的广度、深度，取得良好的传播效果。（中国新闻出版广电报 赵新乐）

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）